Читать книгу Стрессовые факторы современной цивилизации и возможные механизмы профилактики адаптивных нарушений онлайн

38 страница из 42

Классификация ДСТ. В настоящее время единая, общепринятая классификация ДСТ отсутствует. Более перспективна классификация, основанная на выделении форм дисплазии с анализом количества и степени выраженности внешних и внутренних (висцеральных) признаков нарушений соединительной ткани – фенов. Согласованные рекомендации по диагностике выработаны для дифференцированных форм дисплазии: синдрома Марфана, Элерса-Данло, болезни Вролика (синдром несовершенного остеогенеза), синдрома гипермобильности суставов.

В тех случаях, когда количество фенов недостаточно для диагностики этих синдромов, диагностируется MASS-фенотип, марфаноидный и элерсоподобный фенотипы. Эти три фенотипа являются наиболее частыми формами ДСТ – «фенотипическими» копиями известных синдромов. Так, «марфаноидный фенотип» характеризуется сочетанием «признаков генерализованной дисплазии соединительной ткани с астеническим телосложением, долихостеномелией, арахнодактилией, поражением клапанного аппарата сердца (а порой и аорты), нарушением зрения». Важно отличать марфаноидный фенотип от марфаноидной внешности, когда при наличии признаков вовлечения в патологический процесс костной системы (арахнодактилия, сколиотическая деформация позвоночника, воронкообразная или килевидная деформация грудной клетки, коэффициент размах рук/рост> =1,03, верхний/нижний сегменты тела <0,89, длина кисти> 11% роста, длина стопы> 15% роста) нет признаков патологии сердечно-сосудистой системы, зрения, дыхательной системы (см. «Гентские критерии»).